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Ma vie en Martinique
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30 mars 2011

Marine, mon ange.....

31 mars 2008.... 3 ans que ta maladie, la "muco",  t'a arrachée à nous, cruellement....

photos_Marine1

 Ton absence est terriblement douloureuse pour tous ceux qui t'aimaient....pour tous ceux qui t'aiment

Pas un jour, pas une heure ne se passe sans que je pense à toi....

Marine, tu me manques tant....

coeur

 

Quelques données complémentaires sur la mucoviscidose

Dans le long combat contre la mucoviscidose, maladie génétique affectant les voies respiratoires qui touche plus de 70 000 personnes dans le monde (6 000 en France), toute avancée, est importante. C'est le cas du résultat obtenu par Isabelle Callebaut et Jean-Paul Mornon, chercheurs à l'Institut de minéralogie et de physique des milieux condensés, en collaboration avec Pierre Lehn de l'institut Sciences et ingénierie en biologie santé, à Brest et avec le soutien de l'association Vaincre la mucoviscidose : ils présentent un modèle en trois dimensions de la protéine CFTR (Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator), l'une des principales responsables de la mucoviscidose

cnrs

Détail du modèle de la protéine CFTR. C'est une mutation du gène qui code un de ses acides aminés (F508 ici au centre) qui est à l'origine de 70 % des cas de mucoviscidose

De fait, il suffit que cette protéine siégeant dans la membrane des cellules ait un petit défaut de structure, une micro-erreur de pliage, pour que les cellules pulmonaires ne puissent plus fluidifier correctement le mucus des voies aériennes. Les poumons se chargent alors de sécrétions épaisses et finissent par s'obstruer. Concrètement, CFTR joue un rôle similaire à un robinet : elle contrôle l'échange d'ions chlorure entre l'intérieur et l'extérieur de la cellule, lesquels ions interviennent dans le transport de l'eau et donc dans la fluidification du mucus. Cela, on le savait déjà. Mais ce qu'il y a de nouveau dans le modèle présenté par les chercheurs, c'est qu'il met en scène la protéine en situation sur la membrane d'une cellule : il montre comment l'erreur de pliage de CFTR met hors d'usage la fonction de robinet à chlore. « Notre modèle permet de comprendre le fonctionnement de CFTR à l'échelle moléculaire, ce qu'on ignorait jusqu'ici, explique Isabelle Callebaut. Ce résultat est le fruit d'années de travail. » En effet, pour construire leur modèle, le premier pas a consisté à trouver une sorte de moule : pour cela, il leur a fallu sélectionner des protéines bactériennes dont la structure, déjà connue, était proche de celle de CFTR. « À partir de là, nous avons pu déduire une structure tridimensionnelle générale de CFTR, que nous avons affinée et validée en y intégrant les données expérimentales provenant notamment des patients atteints de mucoviscidose. » Un espoir supplémentaire pour le traitement contre cette pathologie ? « Un tel modèle permettrait notamment de fabriquer des molécules capables d'aider la protéine à reprendre la bonne forme. Mais, tient à préciser Isabelle Callebaut, il y a encore plusieurs étapes à franchir pour pouvoir passer d'un tel résultat à la mise au point d'un traitement effectif… »

source : site du CNRS

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 Ceci ressemble peut-être un peu à du "Chinois"....mais l'info qu'il faut en retenir est la suivante : la recherche continue, la recherche avance, des découvertes sont faites, chaque jour, afin de mieux comprendre le mécanisme de la mucoviscidose et....un jour...peut-être.....un remède contre cette terrible maladie et contre les autres maladies génétiques sera trouvé.....

Je veux y croire.........

bougie

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Commentaires
S
Merci à toutes pour vos gentilles pensées....<br /> Oui, gardons espoir, oui, mobilisons nous, et oui, inscrivons nous sur la liste des donneurs d'organes..... Pensons -y ! C'est capital !!!!
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D
nous aussi onveut y croire et nous ne l'avons pas oubliée !!!!!!mobilisons-nous pour les dons d'organes
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M
Il faut garder l'espoir pour tous ceux qui sont affligés de cette maladie .
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A
Pensées également pour elle. Sans le savoir, elle a contribué à me faire évoluer sur le sujet du don d'organes et je l'en remercie. Bises à vous deux
Répondre
G
♥<br /> ♥<br /> ♥
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