Cette maladie génétique, qui a emporté ma douce Marine, reste une maladie assez peu connue. Quand je discute avec les gens, ils me posent souvent la question : "Mais en fait, c'est quoi, la mucoviscidose?"

Alors, comme je suis convaincue qu'on ne peut combattre que les choses qu'on connait, je me dis qu'il faut qu'un max de gens sachent ce qu'est cette maladie, afin que nous puissions lutter contre elle, afin que nous puissions, chacun à notre niveau, faire un pas pour aider les chercheurs à trouver des solutions, des remèdes contre cette maladie...

Dans cet article, je vais donc tenter d'apporter quelques explications sur cette maladie (sans rentrer trop dans les détails techniques....car c'est une maladie très complexe)

La mucoviscidose est une maladie génétique grave. (Génétique donc pas contagieuse.....)

1 français sur 30 est porteur, souvent sans le savoir, du gène défectueux et donc susceptible de le transmettre à ses enfants.(gène récessif). La mutation affecte une protéine et entraîne une anomalie de transfert des ions chlorure et sodium. La viscosité du mucus est augmentée, il obstrue les bronches et bloque les sécrétions enzymatiques digestives.

Mucoviscodose veut dire "Mucus visqueux"; les glandes exocrines produisent en quantité anormale un mucus collant. Il est plus difficile pour les cils de le transporter hors des poumons. Le mucus épais s'accumule dans les voies respiratoires et les obstrue. Ceci peut entraîner une rétention d'air, une obstruction des voies respiratoires et des infections répétitions qui vont dégrader les poumons.

L’expression clinique de la maladie comporte un syndrome respiratoire, un syndrome digestif et une hyperconcentration de la sueur en sel. La sueur est en effet très salée....En faisant un bisou à quelqu'un atteint de muco, on a l'impression de faire un bisou à quelqu'un qui vient de se baigner dans la mer et qui est encore plein de sel.... L'un des tests de dépistage de cette maladie est d'ailleurs "le test de la sueur".

Malgré les progrès de la science, il n’existe aujourd’hui aucun traitement curatif.

Les soins, lourds, contraignants et quotidiens, sont basés sur une kinésithérapie respiratoire quotidienne ou pluriquotidienne (3 séances de kiné par jour, en sachant qu'un séance de kiné efficac dure environ 1h30, et qu'elle est souvent précédée ou suivie d'aérosols, qui durent, eux, entre 15 minutes et 30 minutes....), la prise d’extraits pancréatiques avant chaque repas et une antibiothérapie spécifique.

La maladie évolue plus ou moins rapidement vers l’insuffisance respiratoire qui entraîne le décès, parfois avec un sursis grâce à la greffe des poumons.

La maladie en quelques chiffres :

Environ 6 000 malades en France.

1 nouveau-né atteint pour 3 500 naissances

1 personne sur 30 est porteuse du gène défectueux, soit environ 2 000 000 individus en France.

L'éspérance de vie à la naissance est en augmentation, elle dépasse 39 ans.

Les personnes atteintes de mucoviscidose qui dècèdent aujourd'hui ont en moyenne moins de 25 ans.

L'espérance de vie pour un enfant né en 2002-2004 atteint 42 ans.

cure

Voici une photo de Marine prise lorsqu'elle avait 7 ans, lors d'une cure d'antibiothérapie. Une cure, c'est quoi? Lorsqu'une personne est atteinte de muco, elle a du mal à lutter contre certaines maladies et a besoin très souvent d'antibiotiques. Mais les antibiotiques classiques ont leurs limites, et surtout, des résistances sont développées par les "mucos". Il faut donc passer à l'étape supérieure : l'administration d'antibiotique par voie intraveineuse, à l'aide d'un cathéter, 3 fois par jours pendant 15 jours ou 3 semaines. Une infirmière venait donc 3 fois par jour à domicile pour "brancher" Marine. Vous pourrez remarquer sur la photo que même dans ces situations difficiles (quand il y a cure, c'est qu'il y a grande fatigue, et grande faiblesse), Marine gardait son sourire. Elle l'a gardé jusqu'au bout. C'était sa force...Une adorable petite fille et dont le courage était immense !

Marine n'a pas gagné son combat contre la mucoviscidose. Grégory Lemarchal non plus. Ils ont tous deux, comme de nombreux autres, dû s'incliner contre la mucoviscidose...

Marine me disait un jour :" c'est quand même terrible qu'il faille que quelqu"un de célèbre comme Grégory Lemarchal décède, pour qu'on parle un peu de cette maladie...." Et elle avait raison.... Donc parlons en !

Pour en savoir davantage : association Grégory Lemarchal

ou encore : l'association "vaincre la mucoviscidose"

"Pour que plus jamais la mucoviscidose ne nous arrache à ceux qu'on aime"

Et puis, pour les enfants, une explication sur la maladie par Jeannot Lapin : "Jeannot Lapin a la mucoviscidose"

Dans quelques semaines (début décembre) se tiendra le téléthon.... Je vous le rappellerai....Marine y participait chaque année. Sur la place de notre village (à Gragnague), elle tenait à jouer un air de clarinette, c'était sa façon à elle de participer...

Photo prise lors du téléthon 1999, avec Maurice, son "prof" de Clarinette (l'AFM, c'est l'Association Française contre la Mucoviscidose) Marine avait 10 ans

telethon1999bis

Photo parue dans le journal, suite au téléthon 2002 Marine avait 13 ans

telethon2002

Il y a le téléthon, mais il y a aussi les "VIRADES DE L'ESPOIR" pour vaincre la mucoviscidose : Leur slogan résume tout !

"Vous respirez sans y penser, Moi, je ne pense qu'à respirer"

Les cherchers avancent.....Chaque jour les rapprochent du jour où ils trouveront un remède. Marine est partie, mais je garde l'Espoir pour tous les autres, enfants et adultes qui souffrent de cette terrible maladie. C'est une maladie qui ne se voit pas, une maladie sournoise, qui ne vous lâche pas, qui ne vous laisse jamais de répis....Il faut qu'on garde tous l'Espoir que la science et les scientifiques vont apporter des solutions pour vaincre la mucoviscidose...

Aujourd'hui, Marine n'est plus là...Mais j'espère de tout mon coeur pour tous les autres....

Et je pense très fort à mon Ange.....